樹里の部屋

Since July 12, 2003最終更新日:2008年12月22日

シトルリン血症からの生還

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本名 柳沢樹里 昭和54年10月30日生まれの29歳です。
私は、小さな頃から、体が病弱で、いつも風邪を引き病院に入退院の繰り返しばかりでした。
 5歳のある日、ご飯が食べられなくなってしまって、 炭水化物が、取れなくなってしまいました。それに加えて、頻繁に軽いひきつけを起こすようになったのです。
 どの病院に行っても、病名はわかりませんでした。この頃から、この病気との戦いでした。

移植をして早9年目に突入しますが、最近はめっきり入院もせずにすみました。 今から思えば自分がこのように生きていられるのも両親はじめ、信大の先生方や周りの皆様のお陰だと思っています。今まで色々な人たちにもめぐり逢えたのもこの病気のお陰かもしれません。こんな私ですがこれからもどうぞ宜しくお願いします。
最新情報  今年のシトルリンの会は九州の春日市で開催されました。 実は、シトルリンの会に行くまで入院をしていました。
今年の4月から 9月まで体調がすぐれない状態だったので行けるか微妙でしたが、なんとか調子を整えて九州の会に行けました。 皆さんとお会い出来て本当に良かったです。 来年の会は信州大学でとのお話が出ていますがまた皆さんとお会いできる日を楽しみにしています
最新情報
この病気になって10年経ちます。その間に色々な方々と出会い、自分の病気について考えさせられました。 もし、あの時この病気だと解らなかったら、今の自分はいなかったんだろうと思いました。
 命の大切さと、人との出会いは大切だと思いました。
 このシトルリンの会の中での出会いが私の一番の宝物になりました。
 話は変わりますが、今年の会は九州での会になるようです。
皆さんとお会いできる日を楽しみにしています。 
2008.12.22 最新情報追加しました。
2006.10.16 最新情報追加しました。
2006.10.16 第4回大阪大会写真アップしました。
2006.09.25 掲示板復活しました。
2006.09.04 掲示板一時廃止しました。
2006.04.17 近況報告を掲載
2006.01.16 第3回シトルリン血症の会の写真を掲載
2005.02.15 ドラマの感想を一言
2005.02.15 名古屋でのシトルリン血症の会
2005.02.15 長くなったので記事を分割しました
2005.01.18 ドラマ特別企画に注目したい。
2005.01.17 HP更新再開しました。
2004.05.22 本人写真更新しました。
2004.05.22 東信ジャーナルに載りました。
2004.05.08 入院報告2。
2004.04.24 入院報告。
2004.03.27 第1回シトルリン血症の会の様子を掲載しました。
2004.03.18 メールアドレスが変更になりました。
2004.03.13 シトルリンの会が1週間後に迫ってきました!
2004.02.21 信大付属病院駐車場付近の地図を載せました
2004.02.14 美ヶ原温泉郷への道順載せました。
2004.01.24 私の健康法追加しました。
2004.01.17 池田教授について最新情報に追加しました。
2004.01.10 信毎記事「16歳以上も保険適用」
2004.01.10 最新情報追加しました。(1月9日の定期健診)
2004.01.10 LINKにうえぴょんさん追加しました。
2003.12.20 LINKにkさん追加しました。
2003.12.13 最新情報追加しました。(12月12日定期健診)
2003.12.06 アロエベラについて追加しました。
2003.12.06 リンク欄追加しました。
2003.11.29 最新情報追加しました。(草深コーディネータ)
2003.11.22 最新情報追加しました。(ちょっと独り言)
2003.11.08 河野洋平氏体験談掲載しました。
2003.11.08 難病情報センター情報追加しました。
2003.11.01 最新情報追加しました。(たこ焼き屋さん)
2003.09.27 信毎から生体肝移植は今1を転載
2003.09.27 私の薬について載せてみました。
2003.09.20 最新情報追加しました。(シトルリンの会)
2003.09.13 矢崎ドクターの写真を載せました。
2003.09.13 小さいころの写真を掲載しました。
2003.09.13 最新情報の欄を追加しました。(シトルリンの会)
近況報告 
 10月7日にシトルリン血症の会が高槻市で行われました。今年は31家族の皆さんが来られました。先生方のお話の後、各グループに分かれて色々と情報交換をしました。先生方にも貴重なアドバイスをして頂きとても良い時間を過ごせました。

 私も今年は関西の会に出られて嬉しかったです。今回の会ではまた、佐伯先生はじめ小林先生他の先生方にも参加して頂いて貴重なお話を聞かせて頂きました。来年は関東地区で開催されるというお話なので今から楽しみです

第4回シトルリン血症の会 大阪交流会
第3回シトルリン血症の会 仙台交流会
 今回のシトルリン血症の会には残念ながら欠席となりましたが、盛大な会が開かれました。 今年の会の時には是非参加したいものです。
ひとりごと
私がこのホームページを作ろうと思ったきっかけは、
この病気を多くの皆さんに知ってもらいたいからです。
父と母です。
父が肝臓を提供してくれました。
母はいつもそばにいて面倒を見てくれました。

手術も成功し、退院10日前の12月12日、手術3ヵ月後の落ち着いたひととき。

      撮影:樹里

私の病気とは?
シトルリン血症とは?


私の病状に対するお医者様の診断
シトルリン血症は9万人に一人と稀な代謝性疾患であるが、日本人男性に比較的多い。肝臓でアンモニア代謝を担う尿素回路の重要な酵素であるアルギノコハク酸合成酵素の活性低下が原因で、血液中のアンモニアとシトルリンが高値を示し、その結果これらの物質の毒性作用により脳障害が引き起こされる。 臨床症状は手指振戦、種々な程度の意識障害で発症し、未治療状態では多くの患者は数ヶ月の経過で、脳症が急速に悪化して失外套症候群での臥床状態に陥るか、また高度な脳浮腫のため死亡する。 柳沢樹里さんは臨床症状、検査所見からシトルリン血症である可能性が高い。 現在は入院治療による厳格な食事療法と薬物療により経過観察をしているが、肝臓におけるアンモニア代謝の異常は依然存続している。
平成10年8月20日
信州大学医学部第3内科
矢崎正英

治療法、肝移植について

治療法はあるのか?






生体肝移植が
必要だった。
 シトルリン血症に対する従来の治療法は通常の肝性脳症と同様に蛋白制限食、アミノ酸補正輸液、腸内細菌の発育抑制などであるが、これらの治療法はあくまでも対症療法であり、肝臓における代謝異常を是正することはできない。
 本疾患では詳細な機序は不明であるが、肝臓におけるアルギノコハク酸合成酵素の活性低下が原因であるため、正常肝を移植すれば肝臓における代謝異常が改善され、脳障害が消失することが期待される。
 本疾患に対する肝移植は1988年米国ピッツバーグ大学で35歳日本人男性に初めて行われ、手術は成功した。 その後2名がやはり海外で同様な手術を受けている。

 信州大学病院付属病へは過去7年間に7名の成人シトルリン血症患者さんが肝移植を希望して来院している。
 この内第一例目の25歳男性患者は、当院で術前検査中に突然昏睡状態に陥り、発病後6ヵ月で死亡している。
 また第二例目の30歳男性患者は脳死体からの肝移植を希望してオーストラリアへ渡り待機していたが、やはり脳症が急に悪化して発病後9ヵ月で死亡した。
 これに対し第三例目の25歳男性は急速に進行する脳症で来院し、全身状態不良のため海外での脳死体からの肝移植は不可能と考えられ61歳の父親をドナーとして平成7年6月当院で生体部分肝移植を受けた。その後の経過は順調で、術直後から脳症は消失して、8ヵ月目には職場復帰を果たしている。
 第四例目の患者は45歳男性であり、平成8年10月発病後10ヵ月で20歳の長男から生体部分肝移植を受け、現在社会復帰している。

 柳沢さんの場合も疾患がシトルリン血症であるとすると肝移植が現在考えられる唯一の根治的治療法である。肝移植の方法としては脳死体からの全肝移植と生体部分肝移植の二つがある。
 生体部分肝移植は通常身内の方がドナーとなる。一方、脳死体からの肝移植は海外へ出かけて行って受ける場合と、国内で登録して待機した後受ける場合の二通りが考えられる。柳沢さんの場合は対症療法にても症状の改善がなく、現在でも血液中のアンモニアとシトルリンは高値を示しており、出来るだけ速やかに肝移植を受けることが望ましいと考えられる。
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小林脳外科でシトルリン血症が発見されました。
平成10年7月でした。高校卒業後3ヶ月ほどデイサービスで仕事をしている最中に体調不良で倒れ、小林脳外科医院に入院しました。
最初の診断は単なる食欲不振とのことでした。
ところが、容態は悪化する一方で改善しませんでした。
そのとき、偶然、信大から来ていた佐藤先生に診てもらったところ、肝臓に問題があり、初めてシトルリン血症と診断されました。
このまま放置すると余命3ヶ月、と言われてしまいました。

信大病院で肝移植手術しました!!
佐藤先生に紹介されて、平成10年7月28日に信大病院へ検査入院しました。
本当にシトルリン血症なのかどうかの検査です。その結果、確かにシトルリン血症であり、緊急に肝移植が必要と診断されたのです。
最初は国外での脳死移植を希望していたのですが、シトルリン血症は時間に余裕がありません。外国へ行く時間的な余裕が無く、一刻も早く肝移植が必要なので、生体肝移植に踏み切ることになりました。 
生体肝移植の臓器提供者候補として父、母、兄が検査されました。
父の肝臓が脂肪肝を直すという条件で、移植可能との検査結果が出ました。
 肝臓が確かに適合するかどうか確認するための肝生検には3週間かかります。この間にも確実に容態は悪くなってきていて、お盆の最中には、危篤状態になり、親戚が集められたということです。

肝臓を提供してくれた父と。
8月22日父と母が来てくれました。手術まで三週間!お盆は体調が悪くてたいへんだった。(~_~;)
容態は非常に悪く、食事も点滴も受け付けない状態で、衰弱が進んでいました。
前からアロエベラのジュースだけは飲めたので、このころもそれだけを飲んで、なんとか生きていました。
父は脂肪肝を治すためにダイエットの最中で少しやせてきました。
私は、朦朧としていて、よく覚えていません。   
9月11日
手術当日の朝
生まれて初めての手術なので、
不安で怖かったです。
朝8時半から手術です。
平成10年9月11日の日記から・・・
 天気晴れ温度29度暑い、前日の日親戚の人たち数名が病院に泊まってくれた。AM8時30分父と2人でストレッツチャーにて手術室へ向かう。 AM10時手術開始(いよいよ始まるぞぉ~!!生まれて初めてだからちょぴり怖いよぉ〜?!)でも勇気を出してがんばるぞ!
手術を担当してくださった信大医学部の川崎教授です。私のときではありませんが、肝移植についてのテレビインタビューで放映された時の画面です。

手術は8時半に始まり、夜10時50分頃終了しました。 肝臓提供者の父は6時頃終了しました。

手術当日の様子

私は手術中だったのでみんなの話を聞いて日記に書きました!!
 AM10時手術開始。兄が朝一番で、病院へ来てくれる。兄が一度帰宅し、PM4時頃又親戚の叔父さんと叔母さんを連れて病院へ来院する。
他の親戚の叔父さんが病院へ来院してくれる。PM6時父無事に病室に戻る。湯たんぽを入れてもらう。

 PM7時父肝移植後初対面(母・兄・親戚の皆さん数名)。PM8時、兄・親戚の皆さん数名帰宅。PM8時20分(熱38.3)氷枕をする。PM8時30分父の意識がはっきりする。
「腹減った」「顔かゆい」「樹里の様子は?」「根性でがんばった。」と母と話した。

 担当の先生が回診に来てくれる。「手術は順調に進んでいます。」と言ってくれる。(川崎教授回診)「樹里さん順調です。腸を吻合しています。」
 「後手術は2時間位で終わります。」PM9時消灯。父「お母さんには無理だった。」と言った。

 母の言葉から・・・・・
「お父さんは樹里のために、移植確定してから『いやだ』とか、弱根ははかなかった。ありがたかった。」

 PM9時45分担当の先生が2回目の回診に来てくださる。(3内の担当の先生も一緒に)樹里現在複合しているとのこと、大変順調とのこと。アロエジュースが効いたのか??(出血が少なかったのこと)
アロベラジュースについて
右の写真の黄色いボトルのジュースです。
このジュースのおかげで手術までの期間に死ななくてすみました。
父の肝臓の適合性を検査する期間に点滴による栄養補給を受け付けなくなり、アロエベラジュースを飲んで体力を保ちました。
9月21日
手術後10日目。ICUから出て、個室にうつっています。
手術後初めての三分がゆ。5歳からこの日までご飯が
食べられなかったので感激でした (*^_^*)        

手術後初めてのお散歩をしてきた所です。
今私が飲んでいる薬の紹介です。
ウルソ100 胆汁の分泌を増やして胆汁の流れを良くする薬です。
肝臓の働きを改善する薬です。
 
アルサルミン 胃薬です。
ネオーラル 腎臓、肝臓、骨髄移植時の拒絶反応を抑える薬です。
一生飲み続けなければなりません。
この薬を飲み始めるとグレープフルーツは食べてはいけません。同じくジュースもいけません。
イソジン うがい薬です。
その他の注意
移植後1年間は生ものは食べてはいけない。
髪の毛は3年間経たなければ染めてはいけない。(根元からはだめ)
マニュキアもつけてはだめです。(先生によってちがいはあります。)
移植後は免疫抑制剤を飲むので、他の人よりも自分の免疫力がなくなり、風邪を引きやすくなります。 その予防のために手洗い、うがいはこまめにしてください。
担当医の矢崎ドクターです。移植のときにお世話になった先生です。今も定期的に病院に通いお世話になっています。
そのまさんのページ
シトルリン血症という同じ病気のお子さんをもつ方のHPです。ぜひご覧ください。
みねさんのページ シトルリン血症という同じ病気のお子さんをもつ方のHPです。ぜひご覧ください。

ブタさんのページ

みねさんのHPで知ったかわいいブタさんの素材を
いただきました。新しいURLに更新しました。
べにまんさく
kさんのページ


kさんのHPです。シトルリン血症から生還されました。
うえぴょんさん
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シトルリン血症という同じ病気のお子さんをもつ方のHPです。ぜひご覧ください。
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